호흡기 관리는 척수성 근위축증 환자 관리에서 가장 중점을 두는 분야입니다. 가슴 근육의 힘이 빠짐에 따라 효과적으로 숨을 쉬거나 기침하는 능력이 떨어지고 감염에 걸릴 위험이 높아집니다. 호흡기 관리는 침습적인 방법과 비침습적인 방법 모두를 다룹니다.

비침습적 호흡기 관리는 두 단계 양압(Bilevel Positive Airway Pressure, BiPAP)을 번갈아 공급하는 가정용 인공호흡기에 눈과 코 또는 코만 덮는 마스크를 연결하여 폐에 지속적으로 공기를 공급하는 방법입니다. 기관삽관이나 절개관 확보 등 침습적 시술을 피하거나 늦추기 위해 시도됩니다. 기침 유발기를 사용하면 가정에서도 환자가 기침과 분비물 배출을 보다 효과적으로 할 수 있습니다.

침습적 호흡기 관리는 폐까지 이어지는 숨길을 유지하기 위해 입을 통해 가는 관을 꽂거나 목에 절개로를 만들어 숨길을 확보합니다. 이 길을 통해 가래를 제거하며 인공호흡기를 연결하여 안정적인 호흡을 유지할 수 있습니다.

척수성 근위축증 환자 중 일부는 근육이 약화될 경우 씹거나 삼키는 능력을 잃을 수 있습니다. 이로 인해 음식이나 액체가 폐로 들어가 호흡기 감염을 일으킬 위험이 있습니다. 의료진은 필요한 영양과 수분 공급을 위해 일시적 또는 장기적 피딩 튜브 장착을 추천할 수도 있습니다.

보통, 코와 배를 통한 두 가지 유형의 피딩 튜브가 있습니다.

비위관(NG tube)은 코를 통과하여 위로 직접 음식을 공급합니다. 피딩 튜브를 짧은 기간 동안에만 필요로 하는 환자에게 주로 쓰이며, 쉽게 교체 가능합니다.

위루관(G tube)은 수술로 배를 통해 위 안에 삽입됩니다. 비교적 유지가 쉬우므로 음식 섭취 보조가 오랜 기간 동안 필요한 환자에게 더 선호되는 방식입니다.

근육 약화로 인한 척추측만증(척추가 굽음)은 척수성 근위축증 환자들이 자주 겪는 문제입니다. 정형외과 전문의가 척추측만증에 대한 자세 지지(보호대 장착) 또는 수술을 추천할 수 있습니다.

척수성 근위축증 환자는 근육의 힘이 약해 관절을 충분한 범위로 움직이지 못할 수 있습니다. 이로 인해 관절이나 근육이 굳어질 위험이 높아지고 영구적으로 관절과 근육 운동에 제한이 생길 수도 있습니다. 물리치료는 전반적인 신체 기능과 유연성을 개선하기 위한 운동들로 이루어져 있습니다. 기립기(stander)는 적절히 사용하면 뼈의 강도를 개선할 수 있고 가정에서 환자의 고관절, 무릎, 발목 관절의 유연성 유지에 도움이 될 수 있습니다.

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